一粒蚕豆惹的祸蚕豆病
2022/6/12 来源：不详北京治疗白癜风手术哪家便宜 http://pf.39.net/bdfyy/index.html什么是蚕豆病或G6PD缺乏症？
G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）是一种存在于人体红细胞内，协助葡萄糖进行新陈代谢的一种酶。
该酶会产生一种叫做NADPH的物质，具有保护红细胞免受氧化损伤作用，一旦体内缺乏G6PD这种酶，由于红细胞不会以任何其他方式产生NADPH，它们比其他细胞更容易受到氧化应激的破坏。
如果身体接触到氧化性的特定物质或药物，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。而急性溶血的常见的临床表现包括有乏力、面色苍白、黄疸、腰痛等，实验室检查提示非结合胆红素升高，血红蛋白降低，网状红细胞增多，尿液检查为血红蛋白尿等。
G6PD缺乏症都有哪些临床表现？
在不接触诱发因素（食物药物等），G6PD缺乏症患者跟其他人没有区别，有些人可能一生也不会出现症状。
当接触了一些诱发物后，G6PD缺乏症的的临床症状主要是红细胞破裂（溶血）所产生的症状，症状可轻可重。
绝大多数在接触诱因后1~3天内发病，食物、药物或感染诱发的急性溶血，蚕豆诱发的溶血常发生在24小时以内，蚕豆诱发的溶血症状通常相对较重。
急性溶血临床表现为全身不适、乏力（儿童可能会出现精神萎靡，烦躁的表现）、发热、寒战、尿液像茶水色，甚至酱油色、皮肤突然发黄，因为同时有贫血，所以皮肤看起来苍黄苍黄的。重者可在短期内出现重度溶血可能导致急性肾损伤，甚至危及生命的严重后果。
母乳喂养的婴儿也可通过妈妈进食了蚕豆，给宝宝哺乳，通过乳汁诱发溶血。
G6PD缺乏症的遗传方式？G6PD缺乏症（蚕豆病）是一种伴X染色体不完全显性遗传。意思就是，G6PD的基因位于X染色体，男性只有1条X染色体，一旦这条染色体G6PD基因缺陷（称为半合子），就无法制造足够的G6PD，则会出现G6PD严重缺乏。
G6PD缺乏症患儿需要注意什么？哪些食物药物不能用？患有G6PD缺乏症的儿童如果不接触可能的诱导物，那么孩子与健康儿童无异。所以，生活中避免各种食物，药物以及化学物诱导物，是最重要的预防发病措施。
蚕豆及蚕豆制品自然不用说；
药物：中华儿科杂志《葡萄糖-６-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识》[4]和uptodate[5]中所列出的一些“不安全”物，大家可以存留供平时参考。
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