这个病ldquo偏爱rdquo男

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蚕豆病又称为G-6-PD缺乏症，即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，高发地区有广东、广西、海南等省份。

表现为进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）后在24-48小时内发病，引起溶血性贫血，还有患儿在母亲进食蚕豆后哺乳也会发病。

诱发溶血的原因不同，可以分为5种临床类型：

伯氨喹啉型药物性溶血性贫血、蚕豆病、新生儿黄疸、感染诱发的溶血、先天性非球形细胞性溶血性贫血。

蚕豆病“偏爱”男宝

蚕豆病常见于10岁以下儿童，3岁以下患者占70％，男性占90％，常发生于初夏蚕豆成熟季节。

①蚕豆病属于X-连锁隐性遗传病，导致蚕豆病的遗传基因“偏爱”与性别相关的染色体X染色体，并通过X染色体代代相传。

②男性有XY性染色体，女性有XX性染色体，如果生女宝，即使爸爸是蚕豆病患者，只要妈妈正常，妈妈正常的X染色体会掩盖爸爸的X染色体。

③若妈妈是蚕豆病携带者，只要爸爸正常，女宝也受爸爸正常的X染色体的庇护，也不会是蚕豆病患儿。

只有当爸妈X染色体都是蚕豆病携带者，生下的女宝才会是蚕豆病患儿，但是这种机会非常罕见。

④如果生男宝，万一妈妈是蚕豆病携带者，宝宝有50%的概率，若妈妈是蚕豆病患者，则宝宝百分百中奖。

判断孩子有没有蚕豆病

蚕豆病在无诱因的情况下是不发病的，与正常宝宝一样，一般发现不了。

基本可以考虑宝宝患有蚕豆病的情况：

①宝宝吃了新鲜的蚕豆、蚕豆制品以及接触蚕豆花粉后，出现溶血现象。

②有红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的实验室证据。

③如果是蚕豆病家族史，宝宝患蚕豆病的可能性加码。

确诊时与先天性非球形细胞性溶血性贫血I型、药物诱发的溶血性贫血、感染诱发的溶血性贫血以及新生儿黄疸鉴别诊断。

得了蚕豆病的孩子，不能吃新鲜蚕豆以及蚕豆制品，蚕豆开花季节，不宜与蚕豆花的地方零距离接触，否则容易诱发蚕豆病。

蚕豆病症状

宝宝若是蚕豆病的“携带者”，家长在不知情的情况下，宝宝吃了新鲜蚕豆及蚕豆制品，或初夏季宝宝与蚕豆花的地方零距离接触，诱发了蚕豆病。

①会出现全身不适，发热、头晕、头痛、恶心、厌食、呕吐、腹痛等症状。

②进而出现巩膜轻度或中度黄染，尿色如浓红茶乃至如酱油，甚至面色极度苍白，全身衰竭，神志不清、情绪烦躁不安等症状。

这医院诊治。

医生根据宝宝病情实施救治：

①去除诱因。

②如溶血不严重，无需输液，去除诱因后一般1周左右溶血自行停止。

③如溶血严重，可以给宝宝输血1-2次，确切地说是输入红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶正常的红细胞，经输血后一般可治愈。

④医护人员会密切